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最终导致胼胝体毁伤?

时间:2019-03-08来源:未知 作者:admin点击:
2011年,Garcia-Monco等人将存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征命名为可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)。RESLES被定义为可逆的胼胝体压部病变,有时也累及脑室周围白质,皮层下白质和基底神经节。RESLES病例中

  2011年,Garcia-Monco等人将存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征命名为可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)。RESLES被定义为可逆的胼胝体压部病变,有时也累及脑室周围白质,皮层下白质和基底神经节。RESLES病例中儿童较多,成人少见,且主要发生在日本等亚洲国家,本质是可逆的细胞毒性水肿,致病原因不一。

  RESLES已经被报道继发于各种疾病,包括感染、伴胼胝体压部(SCC)可逆性病变的轻度脑炎/脑病、癫痫及抗癫痫药(AEDs)戒断、高原脑水肿、自身免疫疾病、低血糖或高钠血症、继发于神经性厌食的营养不良及维生素B12缺乏症、神经精神性狼疮、饮酒等。

  RESLES的致病机制是由多种原因引起的,包括炎症浸润,体液失衡,血管加压素功能障碍,免疫系统激活或氧化应激和髓鞘内水肿等,最终导致细胞毒性水肿。各种疾病导致RESLES机制不一:

  (1)感染:病毒感染是RESLES最常见的原因,以流感病毒最常见,其余包括轮状病毒,腺病毒,腮腺炎病毒,水痘等[1]。

  (2)自身免疫疾病:首例发现的RESLES患者抗VGKC(人电压门控钾通道)抗体升高[2]提示自身免疫疾病可导致RESLES,因为胼胝体血供丰富可能导致自身抗体在该区域的传递增加导致炎性浸润,最终导致胼胝体损伤。

  (3)低钠血症:发生低钠血症时,胼胝体细胞的渗透压降低并且增加的游离水进入细胞最终导致细胞毒性水肿[3]。各种疾病如感染等容易并发低钠血症[4]。

  (4)癫痫及AEDs戒断:已发现癫痫或接受AEDs患者均有发生RESLES风险,以往认为SCC患病缘于癫痫患者双侧独立癫痫发作灶迅速播散至SCC。Öztoprak等人提出癫痫发作不是病变的根本原因,一个可能的机制是胼胝体异常放电后胼胝体的游离水分减少或体液失衡造成的脱髓鞘病变[5]。另一个可能的机制是AVP调节局部脑血流量,其与血液中AEDs的浓度变化有关。AEDs戒断导致AVP失衡,进一步致脑组织水肿[6]。

  (5)营养不良及维生素B12缺乏症:长期营养不良可能导致维生素B12缺乏症。一旦维生素B12缺乏,髓鞘化紊乱最终导致胼胝体脱髓鞘。此外,积累的Hcy通过刺激NMDA受体和激活细胞凋亡蛋白加重细胞毒性水肿。

  (6)饮酒:酒精可与磷脂结合产生细胞毒性作用,大量饮酒时胼胝体中富含的髓鞘磷脂与酒精作用,产生脑白质脱髓鞘改变。酗酒的其余危害:肝肾功能损害、营养代谢障碍亦影响蛋白质、叶酸、维生素B12等生成及代谢。

  (7)遗传:家族中多个RESLES患者提示遗传因素可能参与RESLES的发病,具体机制尚未明确。

  (1)结构:胼胝体是大脑中最大的联络节纤维之一,与周围组织相比,纤维的方向较一致紧密。SCC的髓鞘含水分较多,电解质紊乱的自我保护机制功能较弱,所以SCC可能比其它部位更易发生细胞毒性水肿。

  (2)血液供应:胼胝体大部分血液供应主要由前循环提供,血液供应丰富,而SCC由椎基底动脉系统供血,易发生细胞毒性水肿。

  胼胝体联络纤维可以将皮层活动转移到对侧,并连接2个大脑半球协调双边运动,感觉和视觉功能,对书写、物体、面部和视觉信息的传递和整合起着重要的作用。所以,RESLES患者意识障碍、视觉、精神行为症状较常见,其中意识障碍是最常见的中枢神经系统症状[7],但出现发烧、恶心、呕吐、头痛、腹泻和腹痛等内科症状时,也应警惕RESLES可能。曾有报道一例19岁女性在产后第20天出现严重的头痛,恶心和呕吐,最终诊断为RESLES[8]。大多数患者的临床症状在1个月内完全消失。

  RESLES诊断主要取决于头部MRI的演变。急性期病变通常为椭圆形,边界清晰,无明显的水肿和占位效应[9]。在MRI上,T1WI病变为均匀低信号,T2WI和FLAIR上为高信号,DWI高信号并在ADC示弥散受限,增强MRI通常没有增强效应,高度提示细胞毒性水肿,典型表现为胼胝体压部脱髓鞘改变,随访MRI示发病后一般在1个月内(平均16.5天)病变完全消失或病变大小和信号强度明显减少[10]。

  图1 头部MRI示胼胝体压部斑片状稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,ADC低信号

  RESLES影像学改变应与其它病理性病变区分开,如可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)、胼胝体梗死、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、原发性胼胝体变性病(MBD)及视网膜耳蜗脑血管病变(Susac综合征)等。

  PRES与白质改变有关,影像学典型表现为可逆性大脑后部对称性病变,但是该病继发的癫痫持续状态、颅内出血、大面积脑梗死等却能导致不可逆的严重后果。

  胼胝体梗死常见病变局限于胼胝体体部,且梗死的病变边缘模糊,通常伴随其它部位梗死,单纯全胼胝体病损时临床表现为胼胝体断离综合征,表现为左侧观念运动性失用、左侧结构性失用、左侧书写不能等,但单独发生胼胝体梗死较少见。

  ADEM是广泛累及脑及脊髓白质(包括胼胝体体部和膝部)的急性炎症性脱髓鞘疾病,通常有前驱感染史,MRI可见脑和脊髓灰白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶,急性期呈明显增强效应,而胼胝体经常在慢性期发生局灶性坏死。

  MS的典型脱髓鞘病变位于脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑,临床特点为空间多发性和时间多发性。

  MBD是慢性酒精中毒或营养不良患者易患罕见疾病,急性期头部CT示胼胝体低密度改变,可强化,后期表现为胼胝体萎缩,可伴有额颞叶皮质萎缩;MRI表现为长T1长T2信号,fLAIR出现中央低信号核、周围高信号环。急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变,特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变,扩散张量成像(DTI)可出现胼胝体局部(膝部)病变高信号。

  Susac综合征是罕见的免疫介导的内皮细胞病变,通常导致视网膜、内耳和大脑中的微血管闭塞。典型的头部MRI显示广泛的病变包括胼胝体、半卵圆中心、内囊和丘脑等[11]。

  有报道感染、MERS、自身免疫疾病等病因所致RESLES患者给予糖皮质激素治疗后完全恢复无后遗症,低血糖、高钠血症、继发于神经性厌食的营养不良及维生素B12缺乏症等引发者去除病因后预后一般较好。

  一项成人RESLES回顾性研究提示癫痫发作、严重意识障碍、伴有胼胝体外病变或脑电图弥漫性慢波表现提示预后差,研究的8例患者中有4例局灶性神经功能缺损明显改善,一般神经功能部分恢复,但保留了中至重度的意识及认知功能障碍,使患者无法独立生活,生活质量明显下降,需早期进行临床干预[10]。

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